心、肝、胃等

各种内脏器官各司其位

才能维持人体机能正常运转

(资料图片)

而有这样一个不幸的孩子

肝脏 " 出走 " 了

" 胃跑到了心包里 "

一生下来就要面临大手术

十分罕见！

新生儿脐膨出合并膈疝

" 有一个自己的孩子 " 对大多数夫妻来讲是一个再普通不过的想法，但是对于已经 43 岁的依依父母来讲却是一个可望不可及的愿望，遍访了多家产院，" 高龄的 " 依依父母最终在试管婴儿技术的帮助下怀上了依依，然而怀孕 16 周产检时却发现还是胎儿的依依患有脐膨出。

脐膨出

脐膨出是一种很少见的先天性畸形，通俗的讲就是胎儿的脐部有一个巨大的缺损，腹腔内的肝脏、肠管等通过这个缺损突出到腹腔外面，更让人担忧的是脐膨出的孩子可能会伴发先天性心脏病、消化道畸形等疾病，生后死亡率较高。

△ 刚出生的依依，大部分腹部脏器都突出在腹腔外

依依的父母不愿意放弃这个来之不易的孩子，在与复旦大学附属儿科医院的专家沟通并得到首肯后，2023 年 8 月 1 日，依依顺利出生，并迅速转运至复旦大学附属儿科医院的新生儿重症监护室。

虽然大家都有了心理准备

然而让所有人瞠目结舌的一幕

还是发生了！

依依来到儿科医院的第一张 X 线片显示，依依的胸腔里有一个巨大的空腔，并且心脏被推挤到了一边。

经过仔细辨认，最终确定进入胸腔的是胃，也就是说依依除了脐膨出外还患有另一种罕见畸形—膈疝。并且由于胃卡在胸腔里，依依出现了明显的消化道梗阻的症状。这意味着依依的治疗方案得改变了！

脐膨出合并膈疝更为罕见！

国外报道的脐膨出伴膈疝的

存活率不足 50%

但依依的父母

仍然选择不抛弃不放弃

为此外科医生为她制定了

两步走的手术方案

由于腹腔容积小，直接把突在腹腔外的脏器和进入胸腔的脏器放回腹腔可能会导致腹腔压力升高危及生命。

第一步，先通过微创的胸腔镜手术将胸腔里的胃推回腹腔，把膈肌的缺损修补好；

第二步，等腹腔容积逐渐增大后再二次手术把腹腔外的脏器放回腹腔，修补腹壁的缺损。

然而上了手术台以后，意外又发生了！胸腔里的胃 " 不见了 "。胸腔镜下依依的膈肌并没有缺损，胸腔里的也没有找到 X 线片上显示的胃。

胃到底去哪了？

外科医生们展开了一场头脑风暴：心超显示少量心包积液、胃在膈上却不在胸腔、心脏被推移、胸腔镜下心包比较膨隆 …… 一点点蛛丝马迹，逐渐拼凑出复杂的疾病真相，会不会 " 胃到了心里 "？

意识到这一点后，沈淳和孙松两位新生儿外科医生决定通过脐膨出的腹部缺损进入腹腔，通过腹腔自下而上进行修补。经过复杂的分离，终于看到了膈肌的缺损，正如所料，患儿同时存在心包缺损。

胃通过这个缺损进入心包 " 鸠占鹊巢 "，占据了心脏的位置将心脏推向右侧，由于心包空间小，胃受压导致了消化道梗阻。至此，谜底终于全部解开。Cantrell 综合征，脐膨出合并心包内疝！

Cantrell 五联征

一种非常罕见的先天性畸形，包括胸骨缺损、心包部分缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如伴心脏膨出、心血管畸形 5 种特征。可分为 3 型 :

Ⅰ型为明确诊断，5 种畸形全部存在；

Ⅱ型为可能诊断，具备 5 种畸形中的 4 种，必须包括心脏畸形及腹壁缺损；

Ⅲ型为不完全诊断，畸形组合不同但未达到Ⅱ型标准者。

临床上绝大多数患儿为不完全 Cantrell 五联症。

最终，新生儿外科医生通过补片对膈肌缺损进行修补、通过各种方法充分扩张了腹腔容积后把腹腔外的脏器也回纳到腹腔内。经过一段时间的治疗，依依已于 8 月 24 日成功拔管，目前正逐步平稳康复中。

祝福依依

愿她今后能像其他孩子一样

健康快乐成长，拥有灿烂的人生！

来源：复旦大学附属儿科医院

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